风湿病
一、风湿病概述和基本病理变化
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发病原因 |
与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 |
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病变性质 |
变态反应性炎症 |
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主要累及 |
全身结缔组织。 |
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最常侵犯 |
心脏（最严重）、关节、血管等处。皮下结节和环形红斑有助诊断 |
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危害 |
急性期（5～15岁）过后，常导致慢性心瓣膜病（20～40岁）。
关节炎不导致畸形。 |
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病理特征 |
风湿小体（Aschoff小体）形成 |
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基本病理变化 |
三期（具有反复发作的特点）：
1.变质渗出期（1个月）：胶原纤维的粘液变性和纤维素样坏死
2.肉芽肿期（2～3月）：梭形Aschoff小体（风湿小体、风湿小结）形成
部位：心肌间质的小血管周围、心内膜下、皮下结缔组织
组成：中央为变性坏死的胶原纤维，围绕以吞噬细胞吞噬坏死物质后衍生而来的Aschoff细胞（毛虫细胞、枭眼细胞、风湿细胞），外围以少量纤维母细胞和T淋巴细胞
Aschoff细胞特点：细胞体积大，圆形，胞质丰富，嗜碱性，核大，圆形或椭圆形，1－2个，核膜清晰，染色质集于中央。
3.愈合期（2～3月）：Aschoff细胞变为纤维细胞，Aschoff小体纤维化，梭形瘢痕形成。 |
二、风湿病的各器官病变
1、风湿性心脏病包括风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎、风湿性心外膜炎（心包炎）。当心脏全层组织时称风湿性全心炎。
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风湿性心内膜炎 |
风湿性心肌炎 |
风湿性心外膜炎 | |
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累及部位 |
心瓣膜：二尖瓣最常见，其次是主动脉瓣 |
心肌间质 |
心外膜 |
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病理变化 |
瓣膜闭锁缘疣状赘生物
白色血栓（相当于心瓣膜的附壁血栓） |
心肌间质出现风湿小体 |
浆液性渗出
纤维素性渗出（绒毛心） |
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结局 |
慢性瓣膜病
（1）瓣膜狭窄：瓣膜增厚、相互粘连，瓣膜环硬化狭窄。
（2）瓣膜关闭不全：瓣膜卷曲、缩短、穿孔，腱索缩短、粘连。 |
心肌间质瘢痕形成
心肌不易受损害 |
融解吸收
机化纤维化（缩窄性心外膜炎） |
2.风湿性关节炎
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风湿性关节炎 |
类风湿性关节炎 | |
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累及关节 |
大关节：
膝、踝、肩、腕、肘 |
腕、掌指关节、近端指间关节 |
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病理改变 |
滑膜充血肿胀，浆液渗出为主，易吸收 |
慢性增生性滑膜炎。
增生的滑膜覆盖关节软骨，导致关节软骨破坏；充满关节腔后，继发纤维化、钙化，引起永久性关节强直。 |
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后遗症 |
渗出物易完全被吸收，不留后遗症 |
关节强直畸形 |
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临床特点 |
游走性、反复发作 |
多发性、对称性 |
3.皮肤病变
1）环形红斑：渗出性病变，四肢和躯干皮肤多见，1～2日内消退。
2）皮下结节：增生性病变。镜下可见Aschoff小体。多见于肘、腕、膝、踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织。
两者对风湿病有辅助诊断意义。
4.风湿性动脉炎大小动脉均可受累，小动脉受累多见。血管壁可见Aschoff小体，晚期管壁纤维化，管腔狭窄。
5.风湿性脑病主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈症。
感染性和风湿性心内膜炎的鉴别
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风湿性心内膜 |
急性感染性心内膜炎 |
亚急性感染性心内膜炎 | |
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病因 |
与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 |
致病力强的化脓菌
金葡、溶链、肺球 |
致病力弱的细菌
草绿色链球菌 |
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病变部位 |
二尖瓣>主动脉瓣 | ||
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病变基础 |
正常瓣膜 |
原有风湿病变的瓣膜 | |
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赘生物 |
有 | ||
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1）肉眼 |
瓣膜闭锁缘上的细小疣状赘生物,白色半透明,单行排列 |
瓣膜上较大的赘生物,灰黄,质地松脆
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2）脱落 |
与基底部附着牢固,不易脱落 |
易脱落 | |
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3）镜下 |
白色血栓 |
脓性渗出物、血栓、坏死组织、大量菌团等 |
血小板、纤维素、菌团、坏死等 |
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4）栓塞 |
无 |
败血性梗死 |
无菌性梗死 |
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结局 |
慢性瓣膜病 |
瓣膜溃疡、穿孔，急性心瓣膜功能不全 | |
心肌病和心肌炎
一、心肌病的概念：
指至今原因不明的以心肌病变为主的一类心脏病，称原发性心肌病，又称特发性心肌病
二、心肌病分类及特点
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扩张性/充血性心肌病（最常见） |
肥厚性心肌病 |
限制性心肌病 | |
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病变特征 |
进行性心脏肥大，心腔扩张和心肌收缩力下降 |
左心室显著肥厚、室间隔不对称性肥厚、舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻
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心室充盈受限为特点。
相似于缩窄性心包炎。典型病变是心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。 |
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镜下 |
肥大和萎缩心肌细胞交错排列，常可见小灶状空泡变性和肌浆溶解 |
心肌细胞弥漫性肥大，心肌纤维排列紊乱 |
心肌萎缩和变性常见 |
三、克山病：地方性心肌病。可能与硒缺乏有关。主要病理变化为心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。
四、心肌炎分类及特点
1.概念：各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症。
2.病毒性心肌炎：比较常见。肉眼无明显病变。镜下：心肌细胞变性坏死，其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润。
3.孤立性心肌炎：特发性心肌炎。分两类：
1）弥漫性间质性心肌炎：心肌较少变性坏死，其间较多的淋巴单核细胞浸润。
2）特发性巨细胞性心肌炎：心肌灶状坏死、肉芽肿形成。
责任编辑：张瑶
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