【概述】
霍奇金病(Hodgkin sdisease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15~34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5~11岁为3∶1,19~19岁为1.5∶1。
【诊断】
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。
确诊后应进一步进行分期,由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大,诊断为Ⅰ期,但常已有纵隔或腹腔转移,故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确,故应做下列检查。
⑴胸部及纵隔X线断层摄征:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。
⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。
⑶双足淋巴管造影(pedallymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。
⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。
⑸血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能。
⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasoundscaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。
【治疗措施】
近年来,由于病理分型、临床分期与放疗、化疗、手术治疗等的联合应用,疗效有显著提高。早期诊断、治疗可能获得痊愈。
根据Kaplan等提出的治疗原则,可按五期治疗如下。
1.Ⅰ期分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变,采用局部放射治疗。(考试大网站整理)剂量与3~4周内给予30~40Gy,可使80%病儿的局部肿物得到控制,一般量大剂量为35Gy,仅个别病例需加大至40Gy。
2.Ⅱ期纵隔与主动脉旁淋巴亦采用放疗,剂量最好不超过30Gy,因心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。
3.其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ除局部放射治疗外加用化疗。
4.Ⅲ期以化疗为主,加用放疗。
5.Ⅳ期以化疗为主,并对巨大的瘤块加用放疗。
责任编辑:张瑶