（二）各种类型的病因及临床特点
1.依赖垂体ACTH的Cushing病最常见，约占Cushing综合征的76%，多见于成人，女性多于男性。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤，其余为下丘脑功能失调。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH和血管加压素兴奋。Cushing病中由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大。有时网状带细胞亦增生。
2.异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见有肺癌（小细胞性或燕麦细胞性），支气管类癌，胸腺癌，胰腺癌等。临床上分为缓慢发展型和迅速进展型两型。
3.肾上腺皮质腺瘤生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH控制。约占Cushing综合征的15%～20%，多见于成人，男性较多。
4.肾上腺皮质癌占Cushing综合征的5%，病情重，进展快。临床上有重度Cushing综合征表现，血压高，血钾低，女性呈多毛，痤疮，阴蒂肥大，亦可有腹痛，背痛等表现。
5.不依赖ACTH的双侧小结节性增生（发育不良）又称Meador综合征或原发性结节性色素性肾上腺病，患者多为儿童或青年。一部分表现为一般Cushing综合征，另一部分表现为家族性显性遗传的综合征患者血中ACTH低或测不到。发病机制有遗传和免疫两因素。
6.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生此型表现为Cushing综合征，可见于各种年龄的男性或女性。血浆ACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不明显。肾上腺双侧增生伴5mm以上的良性结节，非色素性。
（三）诊断和鉴别诊断
1.诊断依据
（1）临床表现有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断。
（2）各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。①尿17-羟皮质类固醇（17-羟）在55mmol／24h以上，尤其是在70μmol／24h以上时，诊断意义更大；②尿游离皮质醇多在304nmol／24h以上，能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰。③小剂量地塞米松抑制试验。④血浆皮质醇正常的昼夜节律消失，皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨。
2.Cushing综合征的病因诊断需熟悉掌握各型的临床特点，配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平及动态试验结果往往可作出正确的病因诊断及处理。
3.鉴别诊断
①多数肥胖症患者，尿皮质醇、17-羟虽然高，大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常，可助鉴别。②Ⅱ型糖尿病者无Cushing综合征的临床表现，且血浆以皮质醇的昼夜节律维持正常。③酗酒兼有肝损害者，在戒酒一周后，生化异常即消失。④抑郁症患者无Cushing综合征的临床表现。
（四）治疗
应根据不同的病因作相应的治疗
1.Cushing病
（1）经蝶窦切除垂体微腺瘤，为本病的首选疗法，可治愈。
（2）一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术。术后垂体放疗，术后辅以放射治疗。
（3）垂体大腺瘤，开颅手术放疗，术后铺以放射治疗。
（4）药物治疗。
2.肾上腺腺瘤手术切除腺瘤，术后长期用氢化可的松或可的松作替代治疗。
3.肾上腺腺癌尽可能早期手术减少肾上腺皮质激素产生量，合并药物治疗。
4.不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗。
5.异位ACTH综合征治疗原发肿瘤视病情作手术或放疗化疗。服用肾上腺皮质激素合成阻滞药。
责任编辑：张瑶
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