本病病情程度变化颇大。多数患者起病隐袭，表现为乏力、虚弱、头晕、体力活动后气短和其他贫血的伴发症状以及不明原因发热等。心脏储备功能不良的老年患者可发生心绞痛。体格检查可见苍白，约1／3患者有黄疸和肝肿大，半数以上有轻中度脾肿大。继发性患者有原发病的临床表现。病毒感染常致病情加重，尤其在儿童患者可诱发危及生命的溶血，呈急性发病，有寒战、高热、呕吐、，腹痛和腰背痛，甚至衰竭和休克。
本病如伴发免疫性血小板减少称为Evans综合征（Evans syndrome），国内报道以女性为多。
儿童患者常呈急性发病，与感染有关。本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或继后出现，但多数先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血，两者同时发病较少见。
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