第七章 与发展相关的障碍
• 遗传、染色体畸变等先天因素，孕产期等生物学因素，家庭、社会文化等环境因素，儿童早期受到的生理心理伤害都应整合起来讨论。
第一节 MR 精神发育迟滞
一． 精神发育迟滞诊断三要点：
A．起病于18岁之前，B．智商显著低于一般水平，IQ<70，C．社会适应功能缺陷
社会适应功能：
A．生活自理能力、自我照料，B．言语交流、社交/人际交往能力，C．学习/工作能力，D．社区健康卫生、安全设施使用能力
二．精神发育迟滞的病因学研究
1． 精神发育迟滞的发生率：一般人群中1~3%，其中90%为轻度MR，
男女比例=3：1
2． 导致精神发育迟滞的高危因素
遗传：染色体畸变，21体唐氏综合征，脆性X染色体综合征 ，45体、47体综合征，代谢异常（PKU）
孕产期：有毒有害侵害
产前：病毒感染、药毒性，放射性、酒精中毒，酒精依赖、严重营养不良……
产程：宫内窒息、脑缺氧、脑损伤……
产后：中枢神经系统感染、颅脑外伤、严重营养不良……
社会文化剥夺：剥夺，虐待、忽视
三．临床等级划分
2．智能水平与社会适应功能的不完全对应
“一切生命都是伟大的”
舟舟，不识乐谱的乐队指挥
唐氏综合征患者，中重度MR，不能进行计算、连钞票也难以辨识
1978年4月1日出生于武汉，父亲是武汉交响乐团大提琴手
武汉交响乐团首席提琴手刁岩坚持不懈的努力，最早发现了舟舟的音乐天赋，并把舟
舟推向了世界
三．临床类型
1．地方性克汀病 —— 智力损害较严重，中、重度占60%以上
2．PKU 苯丙酮尿症——新生儿中约1/14000，先天缺乏苯丙胺酸羟化酶，体内苯丙胺酸不能转化为酪氨酸而蓄积，从而损害脑神经发育，超过6个月即造成智能损害，出生后须立即采用低苯丙胺酸的特殊饮食治疗直到6~7岁
3． DOWN’S唐氏综合症 —— 智力中、重度损害
常染色体畸变（先天愚型，伸舌样痴呆），智力损害中重度（大多IQ<50），体貌特别（眼距过大、鼻梁扁平、横贯掌），预期寿命不长（如果平安度过半岁内的高风险期可预期活到22岁
母亲年龄 20 35 45
分娩唐氏综合征孩子的机率 1/2000 1/500 1/18
4．TURNER’S 综合症：认知功能损害，轻度MR
四．MR 精神发育迟滞的特殊教育/训练与监护
1． 精神发育迟滞的特殊教育，早期干预方案
社会适应功能的学习和训练，工作学习、休闲、健康锻炼、安全保护
2． 精神发育迟滞的生活技能/行为习惯训练
生活技能学习、生活习惯培养：自我生活料理，自我保护，性自我防卫
家务劳动，家居安排
3．精神发育迟滞的社会交往训练：言语表达、情绪情感表达，社交技能，人际交往技能
4．精神发育迟滞的家庭和社会监护
5．社区资源使用技能：社区安全措施，社区救助机构
第二节 孤独症/自闭症——全面发育障碍，严重的早发性发育障碍所致异常行为
孤独症的DSM-IV-R诊断标准
♦ 社会人际互动损害
♦ 交流功能损害
♦ 行为、兴趣以及活动的严重局限性
♦ 刻板与仪式化的行为
一．孤独症/自闭症的诊断要点
1．通常起病在3岁以内
2．接触交往障碍
3．言语障碍
4．行为、兴趣及活动异常
二．自闭症的临床特征
1． 社会退缩、自我封闭，不能与同龄儿童建立伙伴关系
2． 极度孤独、情感淡漠、明显缺乏情感反应，交流缺陷、回避目光接触、不能与父母/他人发展情感联系
3． 感知觉、运动功能异常，行为活动方式刻板单调、强迫性进行某种特殊的仪式行为，兴趣狭窄、对生物的某些非主要特性特别感兴趣
4． 言语障碍、智能受损，言语理解、交流能力明显缺损
三．自闭症的治疗和训练
1． 特殊教育：目光接触、身体接触、注视和注意力训练、
2． 父母/教师的长期坚持、耐心训练
3． 危险行为干预/生活自理能力训练
4． 药物尝试
Temple Grandin，孤独症患者，后获得动物科学博士学位，成功地经营着一个养牛、养马场，专门设计牛马场有关设备。
Asperger’s阿斯贝格尔障碍
• 1944年Hans Asperger 第一次描述了这一障碍，其后于1980年代早期Lorna Wing 提出应当把Asperger’s障碍从孤独症中区分开来，强调Asperger’s障碍具有特殊的、受限的兴趣。
• Asperger’s障碍在参与有意义的社会人际关系互动的能力上明显受损，同时表现出局限性的、重复的、刻板行为，但却没有孤独症所特有的严重语言迟缓及其它认知功能障碍(APA，2000)
• Asperger’s 障碍者的社会人际关系受损，行为活动方式怪异刻板，但不同于孤独症的是其言语能力不受损。
• 其认知功能很少严重受损，IQ 分数一般在正常范围。他们常常表现出行为笨拙、且合作性很差。
• 因而有研究者认为Asperger’s 障碍可能是一种症状较轻微的孤独症，而非独立的一种疾患。
孤独症 & 精神发育迟滞
大约有75%的孤独症患者患有不同程度的精神发育迟滞。大约半数是重度到极重度（IQ<50），1/4是中度到轻度（IQ≈50~70），所谓“白痴天才”极少
孤独症在IQ低于35分的女性中更常见，但在IQ分数高一点的人群中则男性更多见
孤独症儿童的IQ分数与语言技能越高，其预后越理想
第一节 ADHD 注意缺陷多动障碍Attention-deficit/hyperactivity Disorder
临床诊断要点：三个症状都应具备
注意力集中困难（注意力极易分散，难以过滤无关刺激）
活动过多（不分空间时间）
难以克制的冲动性
• 发病率：6到12岁的儿童大约有4% 到12% ， 男女儿童比例 = 4:1
一．DSM-IV-R 临床诊断要点：
1．与发育年龄和受教育水平不相称的注意力集中困难或注意力易分散，不能过滤
无关刺激
2．不分时空场合、与发育年龄不相称的活动过度，多动不安
3．冲动任性，难以自我控制，情绪不稳
4．学习困难，学业成绩低于其智能应达到的水平
二．ADHD病因与鉴别诊断
1．必须具备不分场合的多动不安、冲动性、注意力不集中三大症状
2．遗传/环境/轻微脑功能缺陷：约半数以上可能有脑电图轻/中度异常
3．起病于学龄前期，病程持续至少6个月
4．排除MR：无语言、运动等发育障碍；排除情绪障碍，ADHD情绪症状较轻
慢性化；排除抽动症，ADHD动作受意志控制，有目的性
三．ADHD的干预、治疗与训练
1． 认知行为治疗：控制多动行为、冲动、攻击性
2． 人际交流、社会适应技能训练
3． 父母管理训练：采用前后一致、正面积极、有利有效的行为矫正
4． 合并药物治疗：精神振奋药（利他林，匹莫林，右旋苯丙胺）
第四节 其它儿童期发展障碍
一．Tourette综合症，发声与多种运动联合抽动障碍
1． 多种抽动综合症的临床表现：多部位、不自主、突发性肌肉抽动
2． 智力一般不受影响，即使病情迁延亦不会向精神衰退发展
3． 但不自主的抽动可使儿童遭遇同辈群体的讥讽、歧视或排斥而影响其人际关系、社会互动
4． 合并药物氟哌啶醇综合治疗
5． 短暂抽动障碍/抽动症/习惯痉挛
二．言语障碍——口吃
1． 正常的言语节律受阻断，言语的不自主重复、停顿，发音器官的肌肉痉挛，主要是辅音的发音困难
2． 口吃的防治：消除儿童说话的紧张、情绪不安
3． 言语的矫正训练
三．学习障碍/困难Learning Disorder
1． 智力正常，但表现在阅读、发音、写作、计算等方面有特殊和明显的损害
2． 可合并语言发育延迟、品行障碍、社交技能缺陷等多种问题
3． 排除环境/家庭因素影响，排除MR或ADHD等，LD学习困难在先，多动行为在后
4． 学习技能训练
DSM- IV-R诊断要点：
学习障碍指的是阅读、数学以及写作（书面语言表达）障碍，其学习成绩明显低于儿童的年龄、IQ 分数以及所受教育所应当期待的水平
♦ 阅读障碍（尤其西方儿童识别拼音文字字母的特殊困难）
♦ 写作（书面语言表达）障碍
♦ 数学学习障碍
• 非常保守的估计，美国学习障碍的发生率在1% 到3% ，而在学龄儿童中则高达 10% 到15%，
• 学习障碍中以阅读障碍最为常见，在一般人群中可达 5% 到15% ，数学学习障碍在一般人群中大约达6%
阅读障碍Dyslexia的儿童在识别和理解书面语言上产生困难和障碍，他们在阅读时加工词汇（字母）有困难，字词（字母）在他们看来混淆在一起，分辨不清，甚或是跳出行跳出页外
学习障碍-困难的干预和治疗
治疗神经生理缺陷与躯体疾患
改善儿童生存、发展与学习环境
重在教育干预——特殊训练和帮助
♪ 训练行为技能：建立良好的学习习惯
♪ 认知技能学习：学习有成效地加工字词的语音、语义，学习细节识别，利用具象建立数概念及运算
♪ 视觉与听觉感知技能
责任编辑：张瑶
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