概述
1．肺间质的概念
肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
这些成分中，单核一巨噬细胞对闻质性肺疾病的发病起重要作用。
2．间质性肺疾病(IDL)的概念
是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，不是一种独立疾病，而是200余种。
3．间质性肺疾病的发病机制——肺纤维化
虽然本病发病机制不明，但都有共同的发病规律，即肺间质、肺泡、肺小血管、末端气道存在不同程度炎症，在炎症和修复过程中导致肺纤维化的形成。
(1)炎症分类根据免疫效应细胞比例不同，将IDL的肺间质和肺泡炎症分两类：
中性粒细胞型肺泡炎——中性粒细胞增多、巨噬细胞比例降低。见于特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、石棉肺等。
淋巴细胞型肺泡炎——淋巴细胞增加、巨噬细胞稍减少。见于肺结节病、过敏性肺炎、铍肺等。
(2)参与肺问质纤维化的因子
活化肺泡巨噬细胞释放——中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、粘附因子、1L-1、1L-8。
活化T细胞释放——单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2。
中性粒细胞释放——胶原酶、弹性蛋白酶、氧自由基。
损伤的肺泡上皮细胞分泌——TNF一α、转化生长因子(TGF－βB)、IL－8。
4．间质性肺疾病的共同特征
①讲行性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低。
②低氧血症。
③影像学上表现为双肺弥漫性病变。
④病程进展缓慢。
4．间质性肺疾病的诊断
(1)病史详细的职业接触史和用药史等往往是诊断的重要线索。
(2)胸片 绝大多数患者胸片显示双肺弥漫性阴影，阴影可呈网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状等。
(3)高分辨CT(HRCT) 能细致显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，是诊断IDL的重要手段之一。
(4)肺功能测定以限制性通气障碍为主，肺活量和肺总量降低，弥散功能(DLco)明显下降。
(5)支气管肺泡灌洗检查可根据灌洗液中炎症免疫细胞的比例，将IDL进一步分类。
(6)肺活检是诊断IDL的重要手段。
责任编辑：小草
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