特发性肺纤维化(IPF) 1．概述 IPF是最常见的间质性肺疾病，占47％～71％。病变局限在肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。
2．病因和发病机制病因不明。可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因对发病可能有一定的影响。
3．临床表现
起病隐匿。主要症状是干咳、劳力性气促。起病后平均存活2．8～3．6年。一般无肺岁卜表现。
体检发现呼吸浅快，80％以上的患者双肺底闻及吸气末期Velcr0哕音。20％～50％有杵状指(趾)。
4．辅助检查 主要检查是X线和肺功能。HRCT有利于发现早期病例，是诊断IPF的重要手段之一。
5．诊断标准确诊标准有二：
(1)标准一肺活检显示组织学符合普通型问质性肺炎的改变；同时具备下列条件：
①排除其他已知的可引起IDL的疾病；
②肺功能检查提示限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；
③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变。
(2)标准二 无外科活检时，需符合所有4条主要指标和3条以上的次要指标。主要指标包括：
①除外已知原因的IDL；
②肺功能表现异常；
③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变；
④支气管肺活检、支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。
次要指标包括：
①年龄>50岁；
②隐匿起病或无明显原因的进行性呼吸困难；
③病程≥3月；
④双肺可闻及吸气性Velcr0罗音。
6．治疗 目前治疗效果有限，多采用糖皮质激素或联合细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)进行治疗。治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的不良反应。
肺泡蛋白质沉积症(PAP) PAP是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。属于少见病。
1．临床表现体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音。胸片表现为两肺弥漫性磨玻璃影，随着病情的进展逐渐出现斑片状影和融合实变影，常有支气管相。HRCT可以清晰地判断肺泡充填的影像学改变。
2．诊断主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点(牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高、PAS染色阳性)或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。
3．治疗 目前尚无明确有效的药物治疗。主要采用肺灌洗治疗。
责任编辑：小草
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