骨软骨瘤在骨骼的生长期缓慢增大的无痛性骨赘几乎是唯一的症状。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连，而与软组织没有粘连一些单发骨软骨瘤病例是完全无症状的，可由于其它原因作影像学检查时被发现。单发骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉腱膜和肌腱等结构产生摩擦，在其表面形成滑液囊肿。
几乎90%的单发骨软骨瘤位于四肢的长骨的干骺端最常见于膝周（尤其是股骨远端）和肩周（肱骨近端）骨的干骺端，其它依次为踝部、股骨近端腕部。单发骨软骨瘤较少发生于躯干骨，而且主要见于肩胛骨骨盆（多在髂骨），脊柱（后弓）。个别病例见于手和足的短管状骨一些位于深部的单发骨软骨瘤，例如位于椎骨和髂骨，可因为无症状而不被发现。
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