腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样术前诊断是一难题涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者应首先考虑腺样囊性癌的诊断为进一步确诊可做细针穿刺细胞学检查镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形似基底细胞并呈球团形聚集;粘液呈球团形在其周围有一层或多层肿瘤细胞这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的具此特点可诊断为腺样囊性癌正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难现有的检查方法如涎腺造影X线片B型超声CT及核素扫描等均不能解决这一问题
(一)大体形态 此瘤呈圆形或结节状大小不等但直径多在2～4cm与周围组织界限不清肿块多呈实质性质地稍硬无包膜切面灰白或淡黄色湿润部分可见微小囊腔少数以大囊为主
(二)镜检 肿瘤细胞有两种即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞瘤细胞有多种排列方式筛状结构是此瘤的典型图象瘤细胞排列成圆形卵圆形或不规则形的上皮团块其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙呈筛孔状与藕的横断面相似这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕内含粘液样物质电镜下观察腔内含有基板星状颗粒性粘液样物和胶原纤维其中胶原原纤维可呈玻璃样甚至占据整个囊腔形成透明蛋白圆柱体
腺样囊性癌中除筛状结构外还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索小团块和小导管样结构小导管样结构由2～3层细胞围绕而成有时腔内含有红染粘液实性型腺样囊性癌较少见往往是部分为较大的实性团块部分仍为筛状结构或小条索大团块的中央可发生细胞退变坏死和囊性变
(三)生物学特点 腺样囊性癌生长虽慢但无包膜且侵袭性很强浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围因之术后易复发肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向因此肿瘤可沿神经周围生长侵犯神经衣和神经纤维束引起神经症状也可沿着或围绕着血管生长使血管收缩机能障碍引起手术时出血肿瘤还可沿着血管神经胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织晚期瘤细胞也易侵入血管发生血行转移据Spiro报告远处转移率为43%常转移到肺肝和骨而淋巴转移很少见
根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断X线平片仅能显示眶腔和眶壁骨质改变对本病诊断缺乏特异性现已不常使用B超对显示肿瘤内囊变区敏感彩色多普勒可显示肿瘤内血供但对肿瘤的生长方式和范围判定不满意也难以显示骨质的改变对本病可作为辅助检查方法CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法可较准确显示肿瘤的生长方式和范围也可清楚显示特征性的骨质改变但对肿瘤内部结构显示欠敏感MRI可作为本病的补充检查方法可清楚显示肿瘤内部与邻近结构关系及延伸范围尤其向眶外延伸的显示最佳但难以
责任编辑：张瑶
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